误把“系统性血管炎”当感冒 小伙器官衰竭死亡

　　误判病情皮肤开始溃烂

　　由于前期没有很好的控制，小陈的病情不断加重，四肢皮肤表面的血管开始破裂，两条腿的外侧表皮逐渐出现破损溃烂。“原本生龙活虎的一个人，走都不能走，只能坐着轮椅让人推着走。”福州总院风湿内分泌科肖剑鹏医生看到小陈两腿布满靶状的脓包，“血肉模糊”，伴有干咳、全身关节痛，咳血丝痰等症状，根据临床判断小陈可能患了“变应性肉芽肿血管炎”。

　　为了查出小陈肺部溃烂的原因，医院给小陈做肺部CT发现，小陈右上肺后壁有一个不规则的空洞影，肺部有一处直径约6cm的地方已经全部烂掉了，而且这个空洞的面积在不断地往外扩散，医院的医生经过对比会诊后，判定小陈患了“系统性血管炎”，病毒细胞转移，导致肺部受到了感染，才使肺“没了”三分之一。

　　由于此病在福州总院的病史上也属首例，病因无法查出，并且小陈的病情已经恶化到了晚期。“如果进行手术，风险是极大的，如果不进行手术，等到整个肺都被侵蚀了，小陈的生命也就岌岌可危了。”小陈的主治医生肖剑鹏说。

　　令人遗憾的是，因延误最佳治疗期，小陈最后躺在手术台上，再也没有下来。医院死亡记录上显示：患者终因变应性肉芽肿血管炎进一步恶化危及内脏器官，呼吸、循环衰竭死亡。

　　发病率仅为1/100万

　　“这样的病我还是第一次碰到”，福州总院风湿内分泌科李忆农主任介绍，变应性肉芽肿血管炎， 是一种病因不明的少见的系统性血管炎，发病率仅为1/100万。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤和外周神经，常伴有哮喘或变应性鼻炎。“其发病机制与免疫异常有关，病人常死于心肌梗死和充血性心力衰竭。”

　　李忆农说，本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30-40岁。患此病后病人存活期为6个月-15年，平均4-6年，其中治好后1年内未发病，生存率为92%；5年内未再发病，则生存率为62%。“约半数病人只存活3个月，多器官受累，尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。”