什么是血友病

      血友病是一种遗传性的血液凝结方面的疾病。人的身体依靠血液的凝结来阻止受伤后的出血并帮助于康复。正常的血液凝结可以在受外伤后防止瘀血，而且可以阻止日常生活中轻微伤害所引起的出血深入肌肉和关节。正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质就叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少。血友病甲是这种疾病中最常见的一种，它是由于缺乏一种叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的。血友病乙则是缺乏第九因子(FIX)。血友病病人的出血并不比正常人快，而是出血时间比正常人长得多。
 
      根据世界卫生组织（WHO）和世界血友病联盟（WHF）1990年联合会议的报告，血友病甲的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病甲发病率约为3～4/10万人口。血友病乙发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病甲、乙治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物（PCC）、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。