警惕真性红细胞增多症

　　中南大学湘雅医院教授 罗学宏

　　红细胞增多症俗称多血症，是一种由于异常的多能干细胞克隆增殖所造成的慢性骨髓增生性疾病，以红细胞增多为主，伴有白细胞、血小板增多。发病率约为1／10万，多发生在60岁左右的老年人，男性多于女性。

　　该病起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状，有的甚至在偶然查血时才被发现。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状，患者可有出血倾向。约半数病例有高血压。伴有血小板增多时，可有血栓形成、梗死或静脉炎。患者皮肤和黏膜显着红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和上肢末端（指、趾及大小鱼际）为甚。眼结膜显着充血。大多数患者伴有肝脾肿大。

　　患者大多不需要治疗，有轻微症状者可对症处理。仅当红细胞显着增多（如血细胞比容＞0.6）而有可能发生血栓或其他并发症时方考虑治疗。治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情。

　　静脉放血：开始每隔2~3天，放血300~500ml/次，红细胞压积降至45％后，根据情况每年放血3~4次，维持红细胞压积在45％以下。

　　化疗：羟基脲0.5~1.5g/天，口服。无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4~6mg/天，口服；红细胞压积降至50％时减量维持或停药。三尖杉酯碱1~2mg/天，静脉滴注，连用10天为一疗程。

　　同位素32P：3~5mCi静脉注射，或2~4mCi口服，1次/周，用两次。间隔4个月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。

　　干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45％后，改为2~3次/周维持治疗，疗程>6个月。可使血小板计数降低，皮肤瘙痒和脾肿大也可得到显着改善。

　　典型病例：

　　患者，男，52岁，因面红、肝脾肿大来就诊。追问病史，反复头昏、胸闷伴左下肢活动障碍，5年前曾被某院诊断为高血压病、脑梗死。否认肝吸虫病、肝炎、嗜酒等病史。

　　查体：血压170/100mmHg，面红，呈醉酒貌，瞳孔等大等圆，口唇紫绀，颈无抵抗，心肺听诊无异常。腹部平软，脾脏左肋下6cm，双下肢无水肿，左下肢肌力降低。头颅CT示右基底节脑梗。血常规：血红蛋白197g/L，红细胞610×1012/L，血小板320×109/L，白细胞40×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.02。骨髓象：骨髓各系增生极度活跃。诊断为真性红细胞增多症。