特食孩子的秘密生活：三餐须天平测量

　　三餐

　　天平测量特别烹制却难称美味

　　三岁的丫丫(化名)第一次挨揍，只不过是因为吃了邻居阿姨给她的一块糖。那一天，妈妈一边打，她一边哭，打着打着，妈妈自己却哭了起来。从那以后，丫丫似乎懂事了，每当有人递给她食物，这个乖巧的女孩就会礼貌地告诉人家：“谢谢，我不吃，我家里有。”即使嘴馋了，她也会告诉自己，“要坚强。”

　　和小海一样，丫丫也是一名PKU患儿，但幸运的是，她在出生后一个月便通过新生儿筛查得以确诊，并且开始食用“特食”。时至今日，她和同龄人一样健康地成长发育，一样在幼儿园中接受教育，看上去一样聪明伶俐。唯一不同的是，她的一日三餐都是妈妈用天平精确测量，并且特别烹制出来的。

　　但是，如此精心的食物很难被称为“美味”。几乎所有种类的特食都是由淀粉制成的。丫丫的妈妈曾经尝过特食的奶粉，“味道像生土豆一样涩。”而看上去晶莹剔透的特食米饭，闻起来有股淀粉的臭味，放凉了就会凝结成一团糨糊。每当看见丫丫大口吞咽着这些特食，她的妈妈就感到心酸。

　　对于PKU孩子来说，所有的肉类都是绝对禁食的；全家用餐时，当着丫丫的面，妈妈和爸爸从来不会碰一口荤菜。蔬菜和水果也要择类食用，比如菠菜和香蕉，丫丫就从来没有尝过。为了防备女儿从陌生人那里接触到这些食物，丫丫的妈妈甚至编了一套谎话：“你看白雪公主就是吃了别人的苹果差点儿被毒死的。”

　　生日蛋糕、端午粽子和中秋月饼等节日美食，对于PKU孩子们来说更是一种奢望。直到去年中秋节，一个由在京PKU家庭组成的民间组织，才用特食素材制作出了特殊的月饼，分发给孩子们。丫丫的妈妈说，领取月饼的现场，很多已经长大的PKU孩子都哭了，“有些人以前都不知道，还有月饼这种东西存在。”

　　90万元

　　一个PKU的人生成本

　　一份有关PKU的资料中说：“PKU诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄越小，效果越好。”换句话说，只要像丫丫一样从小食用特食，PKU孩子便能够避免出现小海那样的智力损伤，像普通人一样健康成长。但是，这意味着他们的家庭必须背负起沉重的经济负担。

　　作为民间组织PKU联盟的会长，“神思后”(网名)对于各种PKU特食的价格了如指掌：“蛋每个月要花去近2000元；特食奶粉的价格要100多元1桶；特食米饭和面粉的价格也要在每公斤15元至50元不等。”通常一个PKU孩子，在6岁前每年用于购买特食的平均治疗成本，至少需要1.5万元。

　　照此计算，如果一个PKU孩子能够存活60年，则其家庭将要付出90万元。

　　对于普通中国家庭来说，这样的人生成本几乎是无法想象的。有专业媒体公布了这样的数据：按照PKU万分之一的发病率计算，20年来我国出生PKU患儿大约4万人，但买得起特食并坚持治疗的并不多，全国PKU孩子在治率可能还不足20%，一些孩子被放弃治疗，甚至遭到了亲生父母的遗弃。

　　PKU特食的市场需求量小，是导致其价格居高不下的因素之一。以特食面粉为例，国产袋装特食面粉的最低价格是每公斤15元；但是“神思后”与PKU联盟中的一些成员调查后发现，这种产品的生产成本其实只有每公斤5元左右。为此，她曾在各地奔走，恳求特食厂商能够降低供应价格。

　　从1997年开始，北京便率先为本地筛查出的PKU患儿定额定量提供免费特食至6周岁，不足部分由家庭自行承担；此后部分外省市也陆续出台了类似政策。但是和漫长的人生相比，6年的免费期似乎太过短暂了。“家长们都希望这一期限能够延长到18周岁，”“神思后”说，“至少到这些孩子能够自食其力为止。”