杭州一**被当女孩养育14年 胸部迟迟未发育

　　怀孕8周才能辨认出**

　　人如何从貌似相同的受精卵分化为出生时外表迥异的新生儿，这是一个非常有意思的过程。

　　正常情况下，当小小的精子摇摆着尾巴找到卵子、并用力冲破透明带（卵子本身所分泌的一层膜）、一头扎进卵细胞内完成受精的那一刻，已经决定了胎儿的遗传性别。如果精子是携带X染色体，则受精卵是女士，反之是男性。

　　受精完成后要进行数次不同反应和细胞分裂，形成胚泡并着床。这一阶段，胎儿是男是女是分辨不出来的，胚胎内有两套生殖管道，即中肾管和中肾旁管。简单地的说，就是男体，这两根管道将会因生殖腺分化的不同，而发育成不同的内生殖器。

　　生殖腺是卵巢还是睾丸，这就是由染色体决定的。Y染色体短臂上有性别决定区（SRY），可表达为睾丸决定因子（TDF），该因子能使未分化的性腺向睾丸方向分化。

　　在TDF诱导下，胚胎内会形成许多细长弯曲的睾丸索（青春期发育成生精小管）。至第8周时，睾丸索之间的间充质细胞分化为睾丸间质细胞，并分泌雄激素。雄激素会使中肾管演化为附睾管、输精管和射精管；另外睾丸支持细胞会产生抗中肾旁管激素，抑制代表着女性的中肾旁管发育，使其逐渐退化。

　　反之，如果没有Y染色体，未分化的性腺会不受诱导，自然而然地演化成卵巢。在无雄激素的情况下，中肾管会退化，中肾旁管发育成女性生殖管道，如输卵管、子宫等。

　　一个酶的“罪过”

　　妮妮携带的是Y染色体，按照上文逻辑推演，她应该发育成一个有睾丸、的男儿身。不错，医生检查发现，她的确有男性的睾丸，萎缩并隐藏在腹股沟内，但其外生殖器却表现为女性。

　　为什么会这样？要成为一个完整的男人，真的不容易。

　　大家都知道，被阉割掉睾丸的太监会变得的阴柔，因为他缺少了睾丸分泌的雄激素。同样，在胚胎发育期，雄激素是促进中肾管演化、形成等的关键，睾酮是雄激素的主要成分。

　　检查发现，妮妮的体内缺乏一种酶，17a—羟化酶。“睾酮的合成需要多种酶作用，17a—羟化酶的缺乏会使睾酮合成出现障碍，雄激素就缺乏了。”傅君芬主任说。

　　缺乏睾酮，中肾管就不会发育成男性生殖管道；缺乏17a—羟化酶，无法进一步还原为双氢睾酮，而后者是男性外生殖器分化的重要激素，所以他的外生殖器分化受影响。但睾丸支持细胞产生的抗中肾旁管激素仍能抑制中肾旁管发育，因此输卵管和子宫就不能产生，而患者的外阴却随着自然演化呈女性。

　　那么，因为妮妮含Y染色体，会不会像塞蒙娅一样，出现比普通女性更强壮的肌肉、更超强的运动天赋呢？

　　“一直很女人，没发现和男人相似的地方。”周倩说，但是，仔细检查妮妮的身体，她体格、胸部的发育更像男性。