血友病患者面临困境 寄望借医改享尊严生活

　　一个只要充分治疗就能够与正常健康人无异的群体，为什么一直在生命质量低下、高致残率和死亡率的困境中挣扎？

　　文/林蔚

　　“在全世界难以计数的各种节日、纪念日中，"世界血友病日"恐怕是最"小众"的纪念日了。”在4月17日以“人人享有治疗”为主题的二十一个世界血友病日到来之际，快人快语的吴润晖接受采访时的第一句话就抓住了本刊记者的注意力。

　　所谓“小众”，确实“小”到了在茫茫人海中可以被忽略的程度。据统计，全国注册的血友病患者只有8000人。“但是，每个生命都有尊严，"小众"更需要社会关注。”吴润晖说。

　　一个极其痛苦的群体

　　事实上，这个群体本不该如此之“小”。长期致力于血友病研究与治疗的吴润晖告诉本刊记者，如果以流行病调查结果计算，血友病的发病率高达万分之一，中国的血友病患者理论上至少应该达到13万。之所以注册率如此之低，一方面是因为诊断率低，相当多病人因关节病变就诊，都被当作关节炎治疗；一方面因治疗费用太高，相当多确诊的患者不正规就医，无法被录入卫生部“血友病病例管理信息系统”。

　　这是一个如果不治疗或治疗不及时便异常痛苦的群体。因为体内先天性缺乏某种凝血因子，他们从小就不能像正常人一样活动，不能被人碰撞，反复发生，并且靠自身机能难以止住的关节、肌肉、皮下、内脏等无所不在的出血，不仅使他们随时面临着肢残和死亡的威胁，而且出血时有如妇女生产般的持续剧痛使他们常陷入生不如死的境地。

　　这又是一个只要充分治疗就能够与正常健康人无异的群体。据有关资料，目前，在发达国家，血友病患者的平均寿命已经等同于正常人群，儿童病人的生活等同甚至由于社会的关注而高于正常同龄孩子。以加拿大为例，该国血友病患者的平均寿命已达84.16岁，15岁前没有致残病例发生，后跟正常人一样都能担负起社会和家庭栋梁之责(血友病人均为男性)。

　　相比之下，我国血友病患者显然痛苦得多。本刊记者了解到，因为无力支付巨额治疗费用，我国绝大多数血友病患者，特别是农村贫困地区的患者很难得到及时救治，90%以上会出现肢体残疾。儿童期的治疗是有效防止肢残的重要途径，然而，吴润晖领导的北京儿童医院血友病工作组曾作过的统计表明，我国血友病患儿中有近60%在学龄期前后都会逐步出现关节出血，其中有87%左右的孩子会肢残；有13%以上的患儿会发生颅内出血，其中近16%的孩子会死亡或放弃治疗；而心理发育更为堪忧，6岁以上患儿中有近48%的孩子认知不良，因恐惧出血而产生严重焦虑和抑郁情绪的比例更是高达95.6%；因为随时可能的出血威胁，相当多的患儿无法上学，勉强上学的孩子，也不能参与集体活动和体育锻炼。